Cystinurie

Das Wichtigste in Kürze:

• Beim Kromfohrländer liegt mutmaßlich der Typ III der Cystinurie vor.

• Cystinurie zeigt Symptome nur bei Rüden

• Es ist eine androgene Erkrankung, sie wird durch Testosteron beeinflusst

• Cystinurie wird mutmaßlich auch von der Hündin vererbt

• Der genaue Erbgang ist noch nicht erforscht und bekannt. Der VRK geht von einem Erbgang mit unvollständiger Penetranz aus.
  

• Zum Verständnis der Erkrankung ist wichtig zu wissen:
  
  

Cystinurie ist eine Stoffwechselerkrankung. Der betroffene Hund scheidet die Aminosäure Cystin im Übermaß über den Urin aus.
Ein gesunder Hund verstoffwechselt Cystin über das Blut.

Es gilt: ein erhöhter Cystinwert ist ein klares Indiz für Cystinurie.

Nicht alle Cystinuriker bilden im Laufe ihres Lebens Cystinsteine. Ob und wann die Steinbildung bei einem Rüden vorkommt, kann nicht vorhergesagt werden.

• Cystinurie ist eine ernst zu nehmende Erkrankung, die im akuten Fall tödlich enden kann.

• Die Therapie beim cystinurischen Rüden ist die Kastration
  (auf keinen Fall darf der Kastrationschip gesetzt werden) mit gleichzeitiger Blasenspülung. Es ist nach der OP kein Diätfutter nötig.

• Cystinurie beim Kromfohrländer kann nicht durch Diätfutter kuriert werden.

• Der COLA-Test mit gleichzeitiger pH-Wert und Sedimentbestimmung gibt nach der langen Erfahrung des VRK klare Indizien darüber, ob ein Rüde von Cystinurie betroffen ist oder nicht. Das Erfassen des Cystinwertes ist wichtig.

• Die Forschung für einen Gentest beim Kromfohrländer wurde im Februar 2024 eingestellt

Cystinurie ist eine Erkrankung, die erst in den letzten Jahren beim Kromfohrländer entdeckt wurde.

Cystinurie kommt bei vielen Hunderassen (bei über 60 Rassen nachgewiesen, z.B. Mastiff, Scottish Deerhound, Irish Terrier, Landseer, Neufundländer), Hundemischlingen und auch beim Menschen vor. Bei Neufundländern und beim Menschen ist das Defektgen entschlüsselt und es gibt dafür bereits einen Gentest.

Beim Kromfohrländer war die Chance auf einen Gentest verschwindend klein, die Population der Kromfohrländer ist zu gering und die genetische Verwandtschaft zu hoch, als dass man einen rassespezifischen Gentest entwickeln konnte.

Mitte Februar wurde die Forschung für den Gentest für Cystinurie beim Kromfohrländer und Irish Terrier gestoppt. Auch die letzte Forschungsreihe mit ca. 200 von Cystinurie betroffenen Rüden und über 80 gesunden Rüden konnte keine Ergebnisse bringen.

Wir werden also keinen Gentest für Cystinurie zur Verfügung haben. Ein herber Schlag.

Unter Cystinurie versteht man eine Stoffwechselerkrankung, bei der eine Aminosäure, das Cystin im Übermaß über den Urin ausgeschieden wird.

Da diese Aminosäure unter den chemischen Bedingungen, die im Urin vorliegen, schlecht löslich ist kommt es bei den erkrankten Tieren zur Bildung von Cystinkristallen, die sich zu mehr oder weniger großen Steinen entwickeln können. 

Diese Steine können im Laufe der Zeit so zahlreich werden, dass sie die ganze Blase ausfüllen.

Zudem können sie den Abfluss des Urins blockieren, so dass es zu einem Harnstau kommen kann, der im schlimmsten Fall zu einer tödlichen Ruptur der Blase führen kann.

                                          © Prof. Irene Sommerfeld-Stur

Normalerweise wird Cystin nicht mit dem Harn ausgeschieden, sondern rückresorbiert.
Es wird stattdessen nach Filtration über die Nierenkanälchen wieder ins Blut aufgenommen.
Wenn dieses Transportsystem nicht funktioniert, wird Cystin nicht mehr rückaufgenommen, sondern in großen Mengen über den Harn ausgeschieden.
Cystinurie ist eine Stoffwechsel-Störung, bei der das tubuläre Transportsystem für die Aminosäuren Cystin, Lysin, Arginin und Ornithin in den intestinalen Mucosazellen (Darm) und den Nierentubuluszellen gestört ist. Auch wenn keine Cystinsteine gebildet werden, ist der Hund cystinurisch. Die Steine sind ein Symptom von mehreren bei der Cystinurie.

Rüden sind stärker betroffen als Hündinnen da sie eine sehr enge und lange Harnröhre haben.

Es sind verschiedene Arten der Cystinurie bekannt, z.B. der Typ I (beim Menschen, Neufundländer, Landseer z.B. ) oder der Typ Non I.

Beim Typ I erkranken die Hunde früh, die Steine bilden sich im jugendlichen Alter. Der Erbgang ist als autosomal rezessiv bekannt. Die Rasse der Neufundländer leidet unter diesem Typ.

Beim Typ Non I ist der Hund älter, wenn es zur Steinbildung kommt. Die Steine können mit 5 Jahren erst auftreten, aber auch früher. Der Erbgang ist nicht bekannt.

Beim Kromfohrländer ist derzeit (Stand Februar 2024) nicht bekannt, unter welcher Form der Cystinurie die Rasse leidet. Ebenso ist der Erbgang nicht bekannt. Professor Dr. Leeb geht von keiner monogen vererbten Erkrankung aus. Man nimmt an, dass der Kromfohrländer in der selben Cystinurie-Kategorie ist wie die Rasse der Irish Terrier.

Schwierig ist auch, dass die Cystinurie auch rassespezifisch unterschiedlich auftritt, auch wenn sie im Prinzip den selben Typ hat.

Beim Kromfohrländer konnte anhand der Datenlage des VRK ermittelt werden, dass es vergleichsweise wenig Steinbildner gibt (im Vergleich zum Irish Terrier). Viele getestete Rüden haben erhöhte Werte, der Anteil der Steinbildner ist bei unserer Rasse deutlich geringer als bei den Irish Terriern.

Erkrankte Hunde können symptomfrei sein, aber die Erbanlage geben sie trotzdem an ihre Nachkommen weiter. Gerade Hündinnen zeigen oft keine Anzeichen, haben aber nachgewiesenermassen Nachwuchs, der erkrankt.

Die Rüden haben eine grössere Gefahr, an Cystinurie zu erkranken als die Hündinnen, bei ihnen ist der Krankheitsverlauf oft akut.
Behandelt man fälschlicherweise auf Blasenentzündung, spielt man mit dem Leben des Hundes.

Betroffene Hunde zeigen Probleme beim Harnlassen oder Koten. Oft ist Blut im Urin feststellbar.

Kromfohrländer, die an Cystinurie erkrankt sind, können nicht mit einem Diätfutter "behandelt" werden. Dies hat keinen Einfluss auf die Erkrankung beim Kromfohrländer. Eine dauerhafte Alkalisierung des Urins kann zu Blasenentzündungen und zur Bildung von Struvitsteinen führen.

Bei einem Cystinurie Befund ist der Rat des VRK: Kastration. Damit wird der Erkrankung Einhalt geboten.

Bei unkastrierten Rüden weiss man, dass eine Kastration die schlechten Werte massiv senkt und dass der Rüde nach der Hormonumstellung frei von Symptomen ist.

Die genaue Wechselwirkung von Hormonen und Cystinurie ist noch nicht klar untersucht, der führende Forscher in dem Gebiet, Professor Dr. Urs Giger, empfahl schon vor über 10 Jahren eine Kastration bei betroffenen Rüden. Anhand seiner Erfahrungswerte ist dies angezeigt.

Ganz wichtig ist - bitte chipen Sie den cystinurischen Rüden nicht! Der Hormonchip pusht in den ersten Wochen den Testosteronspiegel noch einmal sehr hoch, genau diese Situation ist für Hunde mit Cystinurie sehr gefährlich, es kann bedingt durch das hohe Testosteron zur Steinbildung kommen. Man verschlimmert die Situation, die Erkrankung kann hormonbedingt verstärkt werden. Erst nach einigen Wochen sinkt der Testosteronspiegel - das kann aber für manch betroffenen Hund zu spät sein, er hat Steine gebildet und kann an den Folgen sterben. Bitte kastrieren Sie definitiv - eine Op senkt den Spiegel per sofort.

Wer bei einem Kromfohrländer-Rüden den Kastrations-Chip setzen möchte, macht vorher unbedingt! den COLA-Test (inkl. pH-Wert- und Sedimentbestimmung). Zeigt der COLA-Test auf, dass der Rüde von Cystinurie betroffen ist, darf keines falls der Chip gesetzt werden (siehe oberen Absatz) - die Kastration durch eine OP ist angezeigt.

Weist der COLA-Test gute Werte auf, kann bedenkenlos (punkto Cystinurie) gechipt werden.

Wichtig ist: ergibt die Sedimentprüfung, dass der Rüde bereits Cystinsediment oder gar Cystinsteine im Urin und damit auch in der Blase hat, muss zwingend! gleichzeitig mit der Kastrations OP die Blase gespült werden, um das vorhandende Sediment auszuschwemmen. Sprechen Sie mit Ihrem Tierarzt darüber.

Die Dunkelziffer der von Cystinurie betroffenen Kromfohrländern muss hoch sein. Der Test wird bisher nur von wenigen Kromihaltern gemacht, deswegen sind die Vergleichswerte bisher gering.

Der RZV und der SKC sprechen von "einigen wenigen an Cystinurie" erkrankten Kromfohrländern.

Dem gegenüber steht die überprüfte Datenlage des VRK, es sind bisher über 20 Fälle bekannt.

Die Maßnahme, die der RZV und der SKC per 3. Dezember 2011 ergriffen hatte - Ausschluss aller erkrankten Tiere, deren Eltern, Vollgeschwister und direkten Nachkommen aus der Zucht - war nach Ansicht des VRK nicht sinnvoll.

Der jetzt schon sehr beschränkte Genpool würde noch mehr eingeengt, die Folgen wären fatal.

Per 20.2.2017 verlangt der RZV von allen Deckrüden einen COLA-Test und entschied dann mit einem 3-Stufen-Modell über die Gefährdung punkto Zucht. Es war nicht transparent, anhand welchen Werten wie entschieden wird und ob ein "hohes Cystinurie-Risiko" mit einem Zuchtausschluss einhergeht. Ebenso war nicht klar, ob ein Test lebenslang für den Rüden ausreicht oder ob  für jede Verpaarung ein Test verlangt wird.

Seit Februar 2018 muss bei der Zucht im RZV/SKC kein COLA-Test mehr vorgelegt werden. Der RZV schliesst nur Rüden mit Cystinstein-/Cystinkristall-bildung von der Zucht aus.

Der VRK hat schon vor Jahren beschlossen, dass ein aktueller COLA-Test für alle Zuchttiere Pflicht ist und dass nur Hunde mit korrekten Werten in die Zucht gehen.
Zudem wurde mit dem Pflichttest die Sammlung von vielen Daten ermöglicht, die längerfristig auch Schlüsse zulässt, wie die Cystinurie in der Rasse der Kromfohrländer auftritt. Deswegen wurden beim VRK auch Hündinnen getestet. Ab Mai 2018 wird der COLA-Test nur noch für Rüden verlangt.

Jeder Kromfohrländer aus dem VRK-Einkreuzprojekt wird zwischen 12-18 Monaten gesichtet. Anlässlich dieser Sichtung wird bei den Rüden das Vorweisen eines aktuellen COLA-Tests verlangt, so können weitere Daten ermittelt werden, die wertvolle Hinweise auf die Kromfohrländerwerte bringen.

Im Verein für rauhaarige Kromfohrländer e.V. macht jeder Deckrüde aktuell vor der Verpaarung den sogenannten COLA-Test, einen Urintest, um die Aminosäuren im Urin festzustellen. Zum COLA-Test gehört zwingend eine Sedimentsbestimmung und eine pH-Wert Bestimmung.

Der Tierarzt bestimmt vor Ort den pH-Wert des Urines und macht eine Sedimentsbestimmung. Der restliche Urin wird tiefgekühlt an das Labor gesandt für den COLA-Test. Wichtig ist, dass der Urin für die Sediments- und pH-Wert Bestimmung nicht älter als 2 Stunden ist.

Im VRK werden nur Deckrüden eingesetzt mit Cystinwerten im Normbereich.

Wer mehr über Cystinurie lesen möchte, dem sei die Website vom "Irish-Cystin-Team" ans Herz gelegt. Wenn auch nicht alles punkto Cystinure vom Irish Terrier 1:1 auf den Kromfohrländer übertragen werden kann, liefert diese Website viel an Hintergrundwissen zum Thema.

Ganz wichtig: ist IHR Hund an Cystinurie erkrankt, so melden Sie dem VRK das doch bitte.

Wir sind dankbar für jede Meldung, die Daten fliessen vertrauensvoll in unsere Zuchtdatenbank ein  - sie sind sehr wertvoll für die weitere Zuchtplanung.

Wir empfehlen das Merkblatt von Laboklin unbedingt zur Lektüre. Zusammengefasst sind hier wichtige Infos - klare Fakten und Hintergründe zur Cystinurie und dem COLA-Test.

Verfasst von Laboklin in Zusammenarbeit mit Prof. Dr. Urs Giger, USA

Eine wichtige Anmerkung zum COLA-Test:

Bitte denken Sie daran, dass der COLA-Test NUR in Verbindung mit dem pH-Wert und der Sedimentbestimmung eine Aussage darüber zulässt, ob Ihr Kromfohrländer ein cystinurisches Problem hat oder nicht.

Wir hören immer wieder, dass den Rüdenhaltern nur eine Sedimentanalyse empfohlen wird. Das ist gefährlich, denn diese Sedimentanalyse alleine lässt keine Rückschlüsse zu!

Cystin kann in löslicher oder in fester Form im Urin auftreten. Die lösliche Form erfassen wir NUR mit dem COLA-Test, mit welchem die Aminosäure erfasst wird.

Die feste Form des Cystins kann Sediment sein, aber auch ein bereits vorhandener Cystinstein.

Je nach pH-Wert ist Cystin löslich oder nicht. Der pH-Wert ändert mehrfach am Tag, deswegen ist die umfassende Prüfung mittels COLA-Test, pH-Wert und Sedimentbestimmung so wichtig.

Ein Rüde mit guter Sedimentprüfung kann trotzdem Cystinuriker sein, das Cystin war in dem Fall grad löslich und die Aminosäure Cystin hätte einen hohen Wert erreicht im COLA-Test - dieser wurde aber nicht gemacht, deswegen wägt sich der Rüdenbesitzer in falscher Sicherheit.