Von Willebrand Syndrom

Zitat Laboklin:

 

 

"Die von Willebrand Erkrankung (vWD) ist die häufigste vererbte Blutgerinnungsstörung von unterschiedlichem Schweregrad, die aus einem defekten oder gar fehlenden von Willebrand Faktor (vWF) im Blut resultiert.

 

Der vWF ist ein wichtiger Faktor der Blutgerinnung. Ein fehlender oder defekter vWF hat zur Folge, daß betroffene Tiere bei Verletzungen sehr lange nachbluten und u.U. verbluten können. Die Blutungen betreffen Schleimhautoberflächen, verschlimmern sich durch physischen und psychischen Streß und andere Krankheiten.

 

Typische Anzeichen sind: Wiederholte Magen-Darm-Blutungen, mit oder ohne Durchfall, Nasenbluten, Zahnfleischbluten, verlängerte Blutung bei der Läufigkeit, Lahmheiten durch Blutungen in den Gelenken, Hämatome auf der Körperoberfläche, exzessive Blutungen von zu kurz geschnittenen Nägeln, nach dem Kupieren der Rute oder nach Operationen.

Man unterscheidet drei verschiedene Formen dieser Erkrankung (Typ 1, 2 und 3). Die vWD Typ1 ist die mildeste der drei Formen."

 

 

 

 

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Da auch nach über  sechs Jahren der Gentest für von Willebrand immer noch angezweifelt wird und es über den Fakt der Validierung viele Mutmaßungen gibt: machen Sie den Faktencheck!

Anbei ein aktuelles Merkblatt von Laboklin.

 

 

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Zur Einführung:

frei für von Willebrand Typ I bedeutet, das Tier hat keine Blutgerinnungsstörung, der von Willebrand Faktor ist im Normbereich. Dieser liegt bei gesunden Hunden bei 100-70%.

 

 

Heterozygote Merkmalsträgern (HETM) sind Hunde, die ein schadhaftes Allel tragen für die von Willebrand Erkrankung, sie sind heterozygot dafür. Die Blutgerinnung ist bei ihnen tiefer als der Normbereich, meist noch nicht im kritischen Bereich, aber dennoch tiefer, als er sein sollte.
HETM können in der Zucht eingesetzt werden, aber nur in der Kombination mit einem Hund, welcher frei ist für vW.

 

Homozygote Merkmalsträgern (HOMM) sind Hunde, die zwei schadhafte Allele tragen für die von Willebrand Erkrankung, sie sind erbkrank dafür und geben demzufolge auch nur das kranke Gen punkto vW an ihre Nachkommen weiter.
Sie produzieren zuwenig vom wichtigen vW-Faktor. Beim Kromfohrländer liegt der vWF nach dem aktuellen Stand bei den HOMM bei ca. 30% und tiefer - ein Bereich, in dem Blutungen auftreten können.
              HOMM Hunde sollten nicht in der Zucht eingesetzt werden.

 

 

Der Gentest für vW Typ I beim Kromfohrländer gibt zweifelsfrei Auskunft darüber, ob der getestete Kromfohrländer frei, HETM oder HOMM ist für das von Willebrand Syndrom ist.

 

 

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Bei den Kromfohrländern ist seit Jahrzehnten bekannt, dass es auch in dieser Population von an von Willebrand erkrankte Tiere gibt. Meist tritt beim Kromfohrländer der Typ 1 auf. Da diese Erkrankung erblich ist, muss von einer hohen Dunkelziffer ausgegangen werden.

 

Das Thema von Willebrand sollte offen angegangen werden - ein Austausch darüber ist wichtig.

 

Es gibt seit 2008 einen Gentest für diese Erkrankung, welcher auch beim Kromfohrländer greift (verschiedene Anbieter in Deutschland und Finnland). Der Erbgang wird mit "autosomal rezessiv mit unvollständiger Penetranz" angegeben (gemäss MyDogDNA, Finnland). Bei MyDogDNA ist der Test seit Sommer 2015 im Gesamt-Test-Paket inkludiert, für deutsche Kunden von MyDogDNA seit Sommer 2017. Der VRK testet seine Hunde mittels Gentest von Genoscoper, deswegen halten wir uns an diese Empfehlungen punkto Erbgang.

 

Das deutsche Labor Laboklin bietet den Test für vW Typ I beim Kromfohrländer ebenfalls an - auch wenn diese Hunderasse nicht explizit bei diesem Test aufgeführt wird. Dass der Gen-Test für den Kromfohrländer auch bei Laboklin gemacht werden kann, haben wir im September 2017 direkt von Laboklin bestätigt bekommen.

Wenn Sie durch die Informationen von RZV/SKC verunsichert sind punkto "gilt der Gentest" - dann kontaktieren Sie doch direkt Laboklin oder auch Genoscoper in Finnland. Sie werden die Bestätigung aus direkter Quelle erhalten.

 

Mittels Gentest kann man trägerfreie Tiere von HOMM und HETM zweifelsfrei unterscheiden.

 

Wichtig zu wissen ist, dass auch HETM klinische Zeichen der Erkrankung haben können. D.h.: auch diese können Blutungsstörungen haben und auf Medikamente sensibelst reagieren, auch bei ihnen kann die Blutgerinnung gestört sein: Dies gilt, gemäss Nachfrage bei Genoscoper/Finnland, explizit auch für die Rasse der Kromfohrländer. Die Forschungen hierzu sind noch nicht abgeschlossen.

 

Der von-Willebrand-Faktor ist das Bindeglied zwischen den Blutplättchen und den Gefäßwänden. Er agiert immer zusammen mit dem Blut-gerinnungsfaktor VIII. Nach dem aktuellen Wissensstand kommt es auch bei HETM zu einer Schwankung in der körpereigenen Produktion des von-Willebrand-Faktor.

Ist der vWF-Spiegel zu tief, können daraus Probleme bei der Blutstillung und Blutgerinnung entstehen.

 

Bedingt durch den wechselnden vWF Spiegel und der Interaktion mit dem Blutgerinnungsfaktor VIII ist bei Operationen und Verletzungen die Situation betreffend Blutungen und Blutstillung, bzw. Blutgerinnung nie fix, sie kann von Fall zu Fall ändern.

Problematisch ist, dass ein leichtes von Willebrand-Syndrom oft erst bei besonderen Situationen auftritt, in denen es zu großen Blutverlusten kommen kann, wie etwa bei Operationen, Entbindungen oder Unfällen.

 

 

Das Wissen darüber, ob der eigene Kromi vom Thema vWD betroffen ist, erachtet der VRK für wichtig. Da auch HETM Symptome aufweisen können und es bei Operationen und Unfällen zu Störungen bei der Blutgerinnung kommen kann, ist es vorausschauend, das Risiko mittels Gentest abzuklären.

HETM oder für von vWD erbkranke Tiere (HOMM) sollten nie mit blutgerinnungsstörenden Medikamenten behandelt werden (Blutverdünner).

 

 

Es gilt nun, Daten zu sammeln und möglichst viele Hunde der Gesamtpopulation über die gesamte Lebensdauer bezüglich Blutungs-neigungen und Symptomen für vWD zu beobachten. Erst mit einer grossen Anzahl begleiteter Hunde und Daten, welche über mehrere Hunde-generationen gesammelt wurden, können Aussagen über die konkreten Auswirkungen von vWD beim Kromfohrländer getroffen werden.

 

Bis wissenschaftlich gesicherte Fakten vorliegen, tut man gut daran, das Wissen über mögliche Symptome bei der Blutgerinnung zum Wohle der Kromfohrländer anzuwenden.

Besitzer von HETM Hunden sollten dieses Thema mit dem behandelnden Tierarzt besprechen. Bei HOMM Hunden können die Symptome stärker sein, hier ist natürlich ebenso der Austausch mit behandelnden Aerzten wichtig.

 

 

 

Bei Kromfohrländern, welche in der Zucht eingesetzt sind, ist ein Gentest auf von Willebrand zwingend. Hier muss die Verpaarung von zwei HETM Hunden vermieden werden.

 

Im Wissen um den Erbgang mit unvollständiger Penetranz ist zu beachten, dass auch mit der Verpaarung HETM x freier Hund keine 100% Sicherheit besteht, ausschließlich gesunde Hunde punkto vW zu züchten.

 

 

 

• Verpaarung von Kromfohrländern nur mit Vorlage des Gentests für von Willebrand
  
  Hunde HETM werden nur mit Partnern verpaart, welche ein "frei für vW" vorweisen können.
  
  HOMM-Hunde dürfen nicht in die Zucht.

 

Die Maßnahme, sämtliche Trägertiere HETM von der Zucht auszuschliessen, ist betreffend dem jetzt schon viel zu engen Genpool der Rasse nicht zielführend.

 

 

 

Zusammenfassend lässt sich Folgendes sagen:

 

Beim Kromfohrländer tritt zum Glück  der Typ 1 der von Willebrand Erkrankung auf. Hier sind die Symptome leicht und auch diese Hunde haben eine normale Lebenserwartung.

 

Aber - bei Operationen, Unfällen und Geburten können bei HETM und HOMM Hunden bedingt durch den schwankenden von Willebrand Faktor, Blutungsstörungen auftreten. Dieses Wissen muss vermittelt werden, damit man vorausschauend Vorsichtsmassnahmen ergreifen kann. Die Information, ob das eigene Tier von vW betroffen ist, ist auch wichtig, um gewisse Medikamentengaben zu vermeiden. Die Medikamente dürfen nicht blutverdünnend sein.

 

Das Gespräch  mit dem Tierarzt ist hier wichtig. Seien Sie sensibiliert für dieses Thema. Was nicht hilft, ist Polemik und eine Verharmlosung - nutzen Sie das vorhandene Wissen, welches der Gentest und die Forschung uns aktuell vermittelt, dies kommt Ihrem Kromfohrländer zu Gute.

 

Der Gentest für vW Typ I gilt! Zusatzstudien zu den Gerinnungswerten können sinnvoll sein, haben aber mit der Aussagekraft des Gentests selber keinen Zusammenhang. Der Gentest weist klar die freien Tiere aus sowie HOMM und HETM Tiere.

Ob und wie stark und wann ein betroffenes Tier Probleme mit der Blutgerinnung hat, zeigt die individuelle klinische Symptomatik bei jedem einzelnen Hund, welcher einen HOMM oder HETM Status hat.

 

Mit Datum vom 16. Mai 2019 wurde eine Studie von Feragen veröffentlicht, die einen Zusammenhang beschreibt zwischen dem Genstatus und der Blutungsneigung.

 

 

 

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Eine wichtige Anmerkung zum Gentest mittels Backenabstrich:

 

Stellen Sie sicher, dass der zu testende Hund 2 Stunden vor der Probenentnahme nicht gefüttert wurde und auch keinen Kontakt zu anderen Hunden hatte. Ansonsten kann der Backenabstrich fremde Zellen enthalten, dies führt zu einem falschen Testergebnis.

 

Leben mehrere Hunde im Haushalt, so sollte der zu testende Hund 2 Stunden vor Probenentnahme keinen Zugang zu gemeinsamen Wassernäpfen und Spielzeug haben.

Welpen müssen für einen korrekten Backenabstrich ebenso 2 Stunden ohne Körperkontakt zu Mutter und Gewistern auskommen. Sie dürfen nicht gefüttert oder gesäugt werden oder mit gemeinschaftlichem Spielzeug spielen. Hier gilt es, den Abstrich erst dann zu machen, wenn die Welpen altersmässig die soziale Trennung von 2 Stunden auch verkraften können. Idealerweise bietet sich die Wurfabnahme an, die Welpen sind zu diesem Zeitpunkt 8-9 Wochen alt.

 

 

 

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Der VRK verweist auf das Dokument vom 9. November 2017, welches Genoscoper uns zur Veröffentlichung zur Verfügung gestellt hat.

Besten Dank dafür!

 

 

 

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Auch wenn nur wenige Kromfohrländer Symptome zeigen - die von Willebrand Erkrankung ist manifest in der Rasse.
Die Daten von Genscoper zeigen für die reinrassigen Kromfohrländer FCI per Mitte April einen Prozentsatz von HETM Hunden von 35,95% an!

und bei den HOMM Hunden werden 2,61% ausgewiesen.

 

Erschreckende Zahlen - die man nur ändern kann, indem man Zuchtlenkungmassnahmen trifft...

 

 

 

Konkret -  Zuchtlenkungsmaßnahme beim VRK:

 

 

Der Gentest MyDogDNA ist für alle Zuchthunde im VRK verpflichtend.
Darin enthalten ist auch der Gentest für das von Willebrand Syndrom.

 

• Zuchthunde mit dem Ergebnis "Träger für vW" dürfen nur mit Partnern mit dem Ergebnis "frei für vW" verpaart werden.

 

• Zuchthunde mit dem Ergebnis "frei für vW" haben freie Deck-Rüdenwahl.
  
  
• Zuchthunde, welche HOMM für vW sind, haben keine Zuchtzulassung.

 

 

 

Ab 1.11.2017 wird jeder Welpe aus dem VRK Einkreuzprojekt anlässlich der Wurfabnahme mittels Gentest auf vWD getestet.

 

 

 

 

 

und noch ein Letztes - an die Interessenten

 

Wenn Sie als Interessent auf der Suche nach einem Kromfohrländerwelpen sind - egal, ob reinrassig oder nicht - fragen Sie bei der Zuchtstätte nach dem Gentest.

 

Nicht bei allen Vereinen oder Gruppen, welche Kromfohrländer züchten, ist der Gentest vorgeschrieben. Es steht aber jedem Züchter frei, den Gentest für die Hündin und den Rüden zu machen.

 

Die stete Nachfrage nach dem Gentest und der damit einhergehenden Sicherheit punkto dem von Willebrand Syndrom kann längerfristig ein Umdenken bei den Züchtern und den Zuchtverbänden bewegen.

 

Seien Sie also kritisch und fragen Sie nach!